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疯牛病(牛脑海绵状病BSE)
来源:兴卫医学知识网 作者: 发布时间:2007-06-04  

    疯牛病医学上称为牛脑海绵状病,简称BSE,是一种危害牛中枢神经系统的传染性疾病。疯牛病最早被认为是牛的一种新神经系统疾病,发现于1984年至1985年。当时,英国的农场发现有牛患上了这种神经系统疾病,并具有传染性。英国维桥国家兽医中心实验室的兽医专家对病牛的大脑进行解剖时,发现病牛脑组织呈海绵状变性。1985年4月,医学家们在英国首先发现了一种新病,专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查,根据病理变化并于1986年11月这种神经系统的疾病被定名为牛海绵状脑病(BSE),首次在英国报刊上报道。10年来,这种病迅速蔓延,英国每年有成千上万头牛患这种神经错乱、痴呆、不久死亡的病。此外,这种病还波及世界其他国家,如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国。据考察发现,这些国家有的是因为进口英国牛肉引起的。多年来,英国的专家宣称,有10例新发现的克——雅二氏病患者,据说是吃了患疯牛病的牛肉引起的,由此引起了全球对疯牛病的恐慌。克——雅二氏病简称CJD,是一种罕见的致命性海绵状脑病,据专家们统计,每年在100万人中只有一个会得CJD。疯牛病从1985年在英国发现后,90年代初发展成为一个高潮,又逐渐扩展到西欧,目前已经变成世界性问题。疯牛病可能通过牛肉和牛肉制品,尤其是内脏和骨髓传染给人类,引起新型早老性痴呆症即新型克雅氏症。疯牛病是对牛海绵状脑病(BSE)的俗称,它是一种慢性、具有传染性的致死性中枢神经系统疾病。该病临床和组织学病理学特征是病畜神经失常、共济失调、感觉过敏和中枢神经系统灰质空泡化。疯牛病、疯羊病和新型克雅病统称为可传染的海绵脑病。更多内容请参考兴卫医学知识网:www.oovoo.net.cn

疯牛病的传播途径
  引起疯牛病和羊瘙痒病病原因子的真正性质目前尚不清楚。但目前最被认可的理论是一种叫做“Prion”的正常细胞蛋白发生结构变异而造成的,暂且称之为“疯牛病因子”。疯牛病因子既不是细菌和病毒,也不是寄生虫。目前能够预防和杀灭感染性细菌、病毒的所有一般性措施都不能有效地消灭“疯牛病因子”。
  目前疯牛病的传播被认为是通过给牛喂养动物肉骨粉传播的。这种通过喂养肉骨粉提供牲畜蛋白质的方式已经普遍采用数十年了。在70年代后期,动物肉骨粉的制作(炼制)过程发生了一些变化。有种假设认为,是这种炼制过程的变化导致了羊瘙痒病因子的存活,并通过用肉骨粉饲养牛而将羊瘙痒病因子传播给了牛。
 
  疯牛病是如何传染到人的?
  疯牛病是一种在牛身上发作的传染病,如果牛吃了用被疯牛病病原体感染的动物的肉和骨髓制成的饲料,该疯牛病病原体首先牛的肠胃等器官,然后随血液进入牛的大脑,使牛脑组织变成海棉状,失去功能,从而牛也发疯。首先发病时的症状是,吞咽困难,失去方向感和平衡感。最后,牛因根本不能进食而死亡。
  如果人吃了带有疯牛病病原体的牛肉,特别是从脊椎剔下的肉(一般德国牛肉香肠都是用这种肉制成),就有感染上病原体的危险。这种病原体也是通过血液进入人的大脑,也将人脑组织变成海棉状,如同糨糊,完全失去功能。在人体上发作的这种并叫新型克雅病,英文简称为CJD,它与普通的克雅病症状相同,而致病方式不同。普通的克雅病是德国的两个医生独立发现的,因而以他们两人的名字冠名,简称为克雅病。
  不仅牛和人能被疯牛病病原体感染,而且,羊也有类似的的疯羊病,也叫痒病,不过,目前还没有发现由羊传染到人的病例,但是,专家并不感排除甚至担心这种可能。另外,专家也怀疑猪鸡等家畜和欲也可能受到这种病原体感染,只是目前还没有发现案例而已。

疯牛病发病机理及病理变化
  医学界对疯牛病的病因、发病机理、流行方式还没有统一的认识,也尚未发现有效的诊断方法和防治措施。但专家们普遍认为疯牛病起源于羊痒病,是给牛喂了含有羊痒病因子的反刍动物蛋白饲料所致。1988年以前,英国曾广泛使用反刍动物,如羊、牛等的内脏、下脚料等制成的饲料喂牛,羊痒病因子通过这些饲料传染给牛。病牛的尸体经过加工后进入牛的食物链,导致牛之间相互交叉感染。专家们认为,疯牛病与一种可传播的媒介有关。这种媒介非常稳定,对加热、紫外线、辐射和多种化学消毒剂有极强的抵抗能力,普通的烹调温度以及消毒、冷冻和干燥等措施都无法将其杀死。食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人,有可能染上致命的克-雅氏症。病人先是表现为焦躁不安,最终精神错乱而死亡。
  由于牛海绵状脑病和痒病同属于亚急性海绵状脑病,且认为痒病是牛海绵状脑病的原型,因此,对牛海绵状脑病致病因子的认识,大多来自于对痒病病原的研究。目前认为牛海绵状脑病的病原为痒病样纤维(Scrapie-Associated Fibrils,简称SAF),这种纤维源自正常宿主编码蛋白(PrP),它的存在是牛海绵状脑病的一大特征,也说明是牛海绵状脑病的病原,它大小象病毒,可通过细菌滤器,但又有许多与病毒不一致的地方:
  第一,对理化因素如热、电离和紫外线等具有很强的抵抗力,这就是痒病因子不因肉骨粉的炼制而灭活的原因,研究结果表明,该病原是一种类病毒,传染性颗粒的大小为50-200nm,其核心部分是4nm的细小纤维状物质,传染性颗粒为胶化纤维素样碎片联合纤维(SAF)或称作棒状蛋白质性感染性粒子。因为还未确定该病原的特异性蛋白和核酸,所以病原的实态还不清楚。该病原对理化因素比一般的细菌和病毒抵抗力强,对甲醛溶液、紫外线不敏感;对强酸强碱有很强的抵抗力,pH2.1-10.5时,用2%的次氯酸钠或90%的石碳酸经2小时以上才可灭活病原,在121℃中能耐热30分钟以上。
  第二,机体对感染牛海绵状脑病不产生免疫应答,但不影响机体对其他感染的免疫应答,这与中枢神经系统产生无免疫应答反应的性质是一致的,也是该病无血清学诊断方法的原因所在。很长的潜伏期,异常的稳定和缺乏免疫应答反应等特性是人们把这类病原体称为“非常规致病因子“的原因。
  为牛海绵状脑病无肉眼可见的病理变化,也无生物学和血液学异常变化。典型的组织病理学和分子学变化都集中在中枢神经系统。
  牛海绵状脑病有三个典型的非炎性病理变化:
  1.出现双边对称的神经空泡是具有重要的诊断价值,这包括灰质神经纤维网出现微泡即海绵状变化,这是牛海绵状脑病的主要空泡病变。牛海绵状脑病很少见有其他类型的大空泡,而这类空泡是痒病的特征性病变。
  2.星型细胞肥大常伴随于空泡的形成。
  3.大脑淀粉样病变是痒病家族病的一个不常见的病理学特征,牛海绵状脑病存在淀粉样病变,但不多见分子病理学变化:除了痒病家族应有特征性组织病理变化外,牛脑组织提取液中还含有大量的异常纤维(SAF),可用电镜负染技术观察到,这对牛感染牛海绵状脑病的确诊非常重要。
  SAF容易纯化,可从正常的膜糖蛋白PrP中提取,PrP存在于许多组织中,尤其是脑组织。在痒病感染过程中,这种正常的蛋白经不正常的转录后修饰,从而具有形成原纤维的能力,这种修饰过的蛋白对蛋白水解酶具有部分抵抗力,聚积在脑组织中,常比正常蛋白的浓度高约10倍。

疯牛病的临床症状:
  病牛脑组织呈海绵状病变,出现步态不稳、平衡失调、搔痒、烦躁不安等症状,在14天至90天内死亡。由于种类的不同,疯牛病的潜伏期长短不同,一般在2到30年之间。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同,多数病牛中枢神经系统出现变化,行为反常,烦躁不安,对声音和触摸,尤其是对头部触摸过分敏感,步态不稳,经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初期无上述症状,后期出现强直性痉挛,粪便坚硬,两耳对称性活动困难,心搏缓慢(平均50次/分),呼吸频率增快,体重下降,极度消瘦,以至死亡。经解剖发现,病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡,脑干灰质两侧呈对称性病变,神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞,神经细胞肿胀成气球状,细胞质变窄。另外,还有明显的神经细胞变性及坏死。医学家研究证实,牛患BSE,是痒病传到牛身上所致。痒病是绵羊所患的一种致命的慢性神经性机能病。其实痒病的发生已有两百余年的历史。不过,医学界至今未能找到导致痒病的根源,因此,疯牛病的病原也就难以确定。
  多年来,英国的专家宣称,有10例新发现的克——雅二氏病患者,据说是吃了患疯牛病的牛肉引起的,由此引起了全球对疯牛病的恐慌。克——雅二氏病简称CJD,是一种罕见的致命性海绵状脑病,据专家们统计,每年在100万人中只有一个会得CJD。
  牛海绵状脑病的病程一般为14天至6个月,其临诊症状包括神经性的和一般性的变化,神经症状可分为三个类型。
  1.最常见的是精神状态的改变,如恐惧、暴怒和神经质。
  2.3%的病例出现姿势和运动异常,通常为后肢共济失调、颤抖和倒下。
  3.90%的病例有感觉异常,表现多样,但最明显的是触觉和听觉减退。
  大部分患牛(87%)出现的临诊症状可分为以上三种。这与中枢神经系统的弥漫性病变相一致。
  而常见的的一般症状是体质下降(78%)、体重减轻(73%)和产奶量减少,大部分病牛保持良好的食欲。
  在临诊期的某些阶段,大约79%的病牛出现一种临诊症状和一种神经症状。经病理学确诊为牛海绵状脑病的动物,没有只表现一般临诊症状而无神经症状的。
  痒病和牛海绵状脑病在临诊上有许多相似的地方,最大的区别是牛海绵状脑病很少出现搔痒症状。
  将病牛置于安静和其所熟悉的环境中,有些症状可得到减轻,尤其是感觉衰退这种症状。
  出现临诊症状几星期后,病牛因症状加剧而不活动并出现死亡。由于病牛的反复摔倒而出现损伤和不可想象的行为。大多数病牛在发病的早期就应考虑淘汰,从病牛最早出现临诊症状到死亡或被杀掉,少则两周,多则一年,平均为一至两个月。

疯牛病的预防方法:
  为了防止疯牛病和羊瘙痒病在中国发生传播,必须建立行之有效的规章制度。
  第一,不能从有疯牛病和羊瘙痒病的国家进口牛羊以及与牛羊有关的加工制品,包括牛血清、血清蛋白、动物饲料、内脏、脂肪、骨及激素类等。1990年,由中国动植物检疫总所起草,农业部批准的《关于严防牛海绵状脑病传入我国的通知》是十分及时有效的。
  第二,对于动物饲料加工厂的建立和运作,必须加以规范化,包括严格禁止使用有可疑病的动物作为原料,使用严格的加工处理方法,包括蒸气高温、高压消毒。
  第三,建立全国性的监测系统,与世界卫生组织和有关国家建立情报交换网,防止疯牛病和羊瘙病在中国的出现。对人类中的CJD和GSS等病也要进行统计监测,确保人民的身体健康。
  第四,在从事研究和诊断工作时,要注意安全防护。实验用具一般要用1 mol/L的氢氧化钠处理1小时,清洗后高温高压消毒1小时;带有致病因子的溶液、血液要用10%的漂白粉溶液处理2小时以上。只要有关部门坚持原则,疯牛病和羊瘙痒病是可以预防的。
 
疯牛病的治疗方法:
  目前还没有什么行之有效的办法彻底根治疯牛病。


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