原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%－90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型（AITP），无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6－12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型（CITP），男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
　　原发性血小板减少性紫癜，因表现为皮肤粘膜出血，或内脏出血，因而属于中医“血证”、“衄血”、“发斑”范畴。

　　发病机制
    目前认为ITP是一种自身免疫性疾病。慢性型ITP主要是由IgG型血小板相关抗体所介导。急性ITP主要是由IgM型血小板相关抗体所介导。后者属暂时性自身免疫过程，疾病经过呈自限性。血小板相关抗体（相关自身抗体）与血小板结合导致单核-巨噬系统对血小板吞噬、破坏增加、寿命缩短，从而引起血小板减少。此外，巨核细胞结构破坏及活性下降，可能影响正常血小板生成，在血小板减少的机制中起一定作用。血小板数量减少是导致出血的主要原因。患者血小板的功能减低。毛细血管脆性及通透性增加，是出血的促进因素。
　　1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。
　　2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80％～90％病历有血小板表面相关抗体，其中95％为PalgG,2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所，

　　分型
　　按病程及发作形式可分为急性、慢性、复发性三型。儿童中以急性型占多数。大多数患儿在起病前1～3周有上呼吸道感染。常以自发性皮肤粘膜出血起病。表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶见便血、呕血、尿血和颅内出血、失血重者伴贫血。血小板计数常低于 50X109/L，甚至低于20X 109/L。急性型病例在4～6个月内痊愈。约 20％的病例病程超过半年转为慢性或复发型。

　　临床表现
　　（一）症状
　　1、 急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84％病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。　　2、 慢性型，常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，每次出血持续数天到数月，。出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血；血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除出血症状外全身情况良好。
　　（二）体征　　
　　１、急性型
　　可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，但有什么危险。脾脏常不肿大。
　　2、慢性型
　　皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。

　　诊断标准
　　急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L。血小板寿命明显缩短，约1～6小时。骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多。 慢性ITP多此化验血小板减少，多为（30～80）×109/L。骨髓巨核细胞大多增加，大小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少。血小板表面相关IgG增多，血小板相关C3增多。血小板寿命缩短，约1～3天。 诊断标准如下：
　　1、 多次化验检查血小板计数减少。
　　2、 脾脏不增大或仅轻度增大。
　　3、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
　　4、 以下五点应具备任何一点
　　　　（1） 泼尼松治疗有效。
　　　　（2） 切脾治疗有效
　　　　（3） PalgG增多。
　　　　（4） PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。

　　常规治疗
　　血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。主要病机为热、虚、瘀三种。治疗应以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治。辨证要点：
　　首先辩虚实，本症应首先分虚实和火热的有无。
　　1、 热盛迫血
　　2、 阴虚火旺
　　3、 气不摄血
　　4、 瘀血阻络

　　预后与转归
　　西医治疗首先采用肾上腺皮质激素，如未获完全缓解，可考虑切脾，如切脾失败，尚可用皮质激素：如仍无效，可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白，输注血小板悬液或血浆置换。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性，预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治疗，在半年内可自愈，一般病程为4－6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。

　　难点与对策
　　难点之一：重症ITP的抢数 ITP重症型（三个以上出血部位，血小板计数10×109/L以下）的患者，有随时发生致命性出血的可能，如颅内出血。该型的治疗目的在于运用紧急治疗措施，力争迅速控制出血，减少血小板破坏，提高血小板数，降低病死率。应连续输注血小板，量至少在8单位以上，连续3－5天，丙种球蛋白的输注应连续3－5天，至到血小板数量达到20×109/L以上，临床观察无活动出血。中医药治疗在辩证论治基础上掌握好急则治其标的原则。对有剧烈头痛、呕吐、口腔大血泡，往往是脑出血先兆，在上述西医抢救治疗的基础上，可酌情加服“太白七仙草”系列中草药和云南白药吞服。大失血出现休克者，除西医常规抗休克治疗外，急用参附汤回阳固脱。崩漏不止可加乌贼骨，艾叶炭收敛止血。齿龈出血不止可用五倍子10－20克，浓煎漱口。
　　
　　难点之二：顽固性慢性ITP的治疗中医辨证论治可望在皮质激素及免疫抑制剂的减量或停药中避免反跳及戒断反应，可予以滋补肝肾之知柏地黄丸等治疗与温补脾肾的附子、桂附八味丸治疗。尽量争取维持血小板在安全范围。激素或免疫抑制剂治疗顽固性慢性ITP，减量和停药对于减轻人体副反应有很大的意义，就激素的刺激性和免疫制剂对于人体的支持性来说，都会造成或多或少的一定伤害。因而，现阶段解决顽固性慢性ITP的治疗主要侧向于传统的中草药。
　　
　　难点之三：女性慢性ITP的治疗慢性女性IPT患者，由于血小板长期处于较低水平，经血反复过多，淋漓不断，且易伴发慢性失血性贫血。在除外生育问题后，可给予较长时期的停经治疗，以缓解月经过多及造成的贫血等其他损害，使患者在保持良好体质的情况下继续接受ITP的治疗。

　　康复指导
　　1、预防
　　预防感冒，密切观察紫斑的变化；避免外伤，出血严重着须绝对卧床休息，慢性患者，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，注意皮肤卫生。
　　2、调理
　　生活调理：病急定卧床休息 慢者根据身体情况适当锻炼 饮食调理：饮食宜细软；脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补；有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌鱼、虾、蟹、腥味之食物；若本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物 。

　　护理措施
    1．密切观察病情，及时发现出血所致的危急情况 ①观察皮肤瘀点（斑）变化。②观察血小板数量变化。当外周血小板<20X 109/L时，常有自发性出血。血小板数量愈少出血现象愈重，故对血小板数量极低者需密切观察有无出血情况发生。③严重出血时，如鼻衄、内脏出血、颅内出血，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。如面色苍白加重，呼吸脉搏增快，出汗、血压下降提示失血性休克。若有烦躁不安、嗜睡、头痛、呕吐、甚至惊厥，颈抵抗，提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢不规则、双侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝。颅内出血常危及生命。消化道出血时常有腹痛、便血。血尿、腰痛提示肾出血。
    2．止血  鼻、口粘膜出血可用浸有1％麻黄素或0．1％肾上腺素的纱条、棉球或明胶海绵压迫局部。如上述压迫止血无效，立即采用其它止血措施。对严重出血者需配血，输注同血型血小板。
    3．消除恐惧心理  患儿对出血及止血技术操作可能产生惧怕，表现哭闹、躁动、不合作使出血加重。故术前需讲明道理，尽量消除恐惧心理，争取患儿配合。
    4．避免损伤   ①床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。③禁食坚硬和多刺的食物。④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。
    5．预防感染  患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。
    6．健康教育  ①指导压迫止血方法。②指导自我保护方法。如服药期间不与感染患者接触，去公共场所需戴口罩，衣着适度，尽可能避免感染，以免引起病情加重或复发。③指导预防外伤方法。如不使用硬质牙刷、不挖鼻孔、不玩锐利的玩具和工具，不做易发生外伤的运动。④本病预后多数良好。但少数可转为慢性或复发型。故应指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。⑤脾切除治疗的患儿易患呼吸道及皮肤化脓性感染，甚至败血症。在术后2年内，患儿应定期随诊，每月口服青霉素数日或肌内注射长效青霉素1次，酌情注射丙种球蛋白，以增强抗感染能力。

　　研究进展
　　以往将本病分为血热、气虚、、阴虚三种。近10年来又取得了新的认识。多数学者认为本病为本虚标实之证。其主要病机为热、虚、瘀三种。有作用认为本病与肝、脾、肾关系密切。脾主统血，脾气亏损则血不循经而外溢。肾藏精，主骨生髓，精能化血，肾虚则精血无以化生，故血小板减少。肝藏血，主疏泄，肝郁化火，则迫血妄行；肝气郁结，疏泄失常，气机不畅，气滞血瘀而成紫斑；肝虚而致藏血失职也可致出血；另外肝病可及脾。心主血，属火，心火亢盛，迫血妄行也可导致出血。综合各家观点，其热又有虚、实之分；我研究所血液病专家组认为实热是指胃火炽盛，或肝郁化火，或感受邪毒、内伏营血；虚热是指阴虚火旺、阴火内盛。虚者脾肾两虚，以致血液化生不足和失于统摄；或肝肾阴虚、阴虚内热，迫血妄行。瘀由火热伤络，络伤血瘀；或气虚血瘀、瘀伤血络。故本病的病因病机以虚为本，火伤血络，络伤血瘀是目标。从病位看，主要在肝、脾、肾三脏。急性型以热为主，慢性型虚、热、瘀俱见。（本文以上资料为本站编辑根据搜狐健康频道等有关网络资料整理）