川崎病（Kawasaki　disease）又称皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutaneous　lymphnode　syndrome）或黏膜皮肤淋巴腺症候群，主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。是一种原因未明的小儿急性发热发疹性疾病，以全身性过敏性血管炎为主要病理特征。属于中医学“温病”，“疫疹”、“温毒”、“阳毒发斑”范畴。
　　川崎病是在1967年时第一次被一位日本的儿童医生所发现，由川崎富作用首先报告并以他的名字命名。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道，但在日裔儿童中流行率最高，1979、1982年1985年日本曾有过三次大流行，每次持续6个月；在美国和韩国的一些城市每隔2～4年也流行一次。我国也有川崎病流行，但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，复发率2％～3％。一般在夏季和冬季发病。川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。据可靠的医学数据表明：每10万个4岁以下的儿童当中，就有上百个儿童患有一种称为川崎病的疾病。小孩在患病初期就有如同一般的发烧样，但在病重时，则会影响心脏功能的运作，甚至导致突然死亡。在发达国家里，川崎病已经成为导致儿童后天心脏病的主要原因之一。
 
病因病理
    至今人们还不清楚这种病的原因是什幺，极有可能是对某种病菌的反应。是全身血管炎为主要病变急性热性发疹性疾病，部分患儿可侵犯冠状动脉，其中少数患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心机梗塞。
    中医学认为本病为感受沮热时邪侵犯营血所致．小儿体弱，或感受外界时令不正之气，致温热邪毒侵袭人体，发为外感风热表证，由表及里，化热化火，气营两燔，故高热神炳，肌肤黏膜痧疹潮虹，热毒炼液成痰，凝阻经脉则颈部淋巴结肿大，热毒流注经脉则关节肿痛，手足硬肿脱皮，邪火上炎则两目红赤，邪热久羁，阴津耗损，故阴虚热恋，热退后，气阴两伤，气虚则无力鼓动血脉，血虚则气血运行不畅，而致多种变证．主要病机为热入营分，阻滞血脉，耗伤阴津，导致气阴两伤．其病位主要在心、脾二经．
    现代医学认为可能是多种抗原(包括病毒、细菌、支原体、药物等)刺激机体后引起的变态反应．本病在病理形态学上，主要表现为血管炎性变。初为血管及其周围的炎症，有淋巴细胞，单核细胞浸润，毛细血管扩张和皮肤水肿，继而代之以中等动脉的血栓形成、梗阻，内膜增厚及血管瘤、瘢痕形成。其他尚有心包炎、心肌炎、脑炎、肝炎和肾炎等改变。川崎病的主要病理改变为全身性非特异性血管炎．目前尚无特异疗法，主要采用对症及支持疗法．
　　目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。陕西地区为此病的高发区，临床上主要表现为发热、淋巴结肿大、皮疹、眼部充血、指端硬肿等，使用抗生素、退烧药体温不降。此病最早由日本的川崎先生发现，故命名为川崎病。曾有报道说香港每年有百多名儿童患上川崎病，病者会长期发高烧，严重者会出现心肌炎，甚至死亡。不过，不少家长都不认识此症，延误子女接受治疗。
    川崎病一般是五天以上的皮疹发热，皮肤黏膜弥漫性潮红，球结膜充血，颈部淋巴结一过性肿大，手足硬性浮肿及模样脱皮。由于改病广泛累及心血管系统，成为我国儿童常见的后天性心脏病的原因。心脏和冠状动脉受累多发生在起病1-6周，可有心脏炎心律失常，冠状动脉炎等。目前诊断冠状动脉瘤的方法有冠状动脉造影及二维超声心动图，后一种检查是有效和无创伤性方法，重复性好，其特异性、敏感性与冠状动脉造影相比分别为97％及100％。川崎病并发心机梗塞者约占1％- 2％，多于病程一年内（尤其病程3-4周内）发生。临床多在休息安静或睡眠中突然发生。表现为休克; 心力衰竭、烦躁，有腹痛、呕吐等消化道症状，而主诉胸痛的少（可能与年龄有关）; 无症状者占较大比例。川崎病应与三种疾病区别：（1） 猩红热。多见于2-10岁小儿，有流行病史，皮疹为分布均匀的红色丘疹，用青霉素治疗有效。（2） 全身型类风湿性关节炎。亦称变应性亚败血症，可发生于任何年龄，高热关节肿胀或疼痛，可有淋巴结肿大，抗菌素治疗无效，激素治疗有效。（3） 败血症。有原发性感染灶，全身可有感染中毒表现，皮肤黏膜可出现淤点、红斑及其它皮疹，用抗生素治疗有效。
    川崎病无特异疗法，主要是抗凝血、抗炎，密切观察病情变化，及早发现有无冠状动脉或心脏的损害，本症预后良好，大多数经治疗可获治愈。病死率为0 .5％ -2％。死亡原因多为心机梗塞或心衰，可突然死亡，多发生于病后第3-4周。近年研究表明川崎病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用，免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

川崎病的症状特征
    川崎病在早期并没有明显的特点，发烧常常会被认为是喉咙发炎或感冒。如果宝宝连续5天发高烧就必须引起注意。出现红色的疹子常常会被误认为是麻疹，但川崎病不会像麻疹一样咳嗽、打喷嚏，如果已作过预防接种，就不可能是麻疹。心脏超声波检查可以帮助了解心脏有没有受到牵连，以及冠状动脉是否扩张或狭窄等。此外检查中可能会发现血小板增多、血沉积加快、白血球增多、贫血等。兴卫医学知识网www.oovoo.net.cn提示：此链接是防采集用，在OOVOO.NET.CN出现是正常的，如果在其他网站出现，就属于您所阅读的网站侵权，这是违反法律的行为。
    发病时，幼儿突然发高烧，体温在38～39度之间，发烧可持续5天，但精神较好，食欲也只是略微下降。发烧两天左右时全身出现各种大小不等的红色斑疹，嘴唇发干而有裂纹，口中粘膜发红，舌头上长出红色的小疙瘩；两眼充血、发红，但没有脓。手脚又红又肿，油光晶亮的，也有整个膝部和手脚发红的，一两个星期后体温下降时，脚尖开始出现脱皮，脖子上多个淋巴结肿大。 
    川崎病可能会引起各种心肌炎和血管炎等疾病，差不多25~35%的患者心脏会受到影响，引起冠状动脉扩张成动脉瘤。川崎病几乎全都能痊愈，只是偶尔有少数病人可突然死亡。
    本症与猩红热不同之点为：①皮疹在发病后第３天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。本症与幼年类风湿病不同之处为：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示掌跖潮红；③类风湿因子阴性。与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、唇无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。与系统性红斑狼疮不同之处为：①皮疹在面部不显著；②白细胞总数及血小板一般升高；③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。与婴儿型结节性多动脉炎的症状有很多相似之处，但ＭＣＬＳ的发病率较多，病程较短，预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。与出疹性病毒感染的不同点为：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②手足硬肿，掌跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑤血沉及Ｃ反应蛋白均显著增高。与急性淋巴结炎不同之点为：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；②无化脓病灶。与病毒性心肌炎不同之点为：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。与风湿性心脏炎不同之处为：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。
　　容易混淆关注发烧
　　川崎病的病情症状和其他疾病比较相像，所以容易被家长忽视。比如猩红热、全身型类风湿性关节炎和败血症等，其中的一些症状都和川崎病相似。

川崎病的诊断标准：
    日本MCLS研究委员会（１９８４年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：
　　(一)不明原因的发热持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。
　　(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮。
　　(三)躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。
　　(四)双侧结膜充血；两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。
　　(五)口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。
　　(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。

川崎病的合并症包括：
　　川崎病又容易引发各种并发症。心脏和冠状动脉受累多发生在起病的1—6周，可伴有心脏炎、心律失常和冠状动脉炎等。川崎病并发心肌梗塞者约占1%—2%，多于病程一年内（尤其病程3—4周内）发生。临床可能出现烦躁，腹痛和呕吐等消化道症状。
　　(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
　　在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。
　　(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。
　　(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。
　　(四)肠道假性阻塞。
　　(五)无菌性脑膜炎。
　　(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外，其它器官组织的影响是暂时性的，应该会逐渐消失。
　　因此，专家建议，对于小孩发烧，家长不可放松警惕，以为只是一般的感冒，自己随便给孩子吃些药就会好。

在治疗方面：如果没有引起心脏血管的并发症，川崎病并不会造成任何的后遗症，因此治疗的目的是在避免造成心脏血管的并发症，尤其是冠状动脉病变。
目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。研究结果认为，急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白，相对于只单独使用阿斯匹林，可使冠状动脉瘤之发生率由15-20% 降至5%。恢复期改为低剂量的阿斯匹林，来抑制血小板凝固。病患若无冠状动脉异常，持续以低剂量阿斯匹林治疗6到8周即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林，直到冠状动脉恢复正常为止。但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样，须依疾病发展的时机而有所不同。如果是在发病十天内，诊断确定是川崎病，立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错。但若超过十天以上，则效果通常很差，甚至没有效果。在治疗期间，心脏超音波的追踪检查是非常重要的。心脏超音波的检查可协助我们了解病人心脏血管的功能和异常的变化。
由于阿斯匹林可能与雷氏症候群有关，特别是同时感染到水痘或流行性感冒病毒，可能造成急性的脑病变和肝脏病变，甚至导致病患死亡。故近来在小儿科医界，多使用普拿疼等止痛解热剂来取代阿斯匹林。但对于川崎病的预防治疗，阿斯匹林的使用是必须的，使用方法大多采低剂量。因使用的剂量非常地低，几乎不会引发任何特殊的并发症。但无论如何，川崎病患者若接触到已经感染到水痘或流行性感冒的病人时，则需停止使用阿斯匹林1~2周，而以另一抗血小板药物暂时取代。川崎病的药物治疗除了阿斯匹林外，为避免大型冠状动脉瘤造成栓塞，可辅以使用抗凝血剂或其它抗血小板药物。
长期追踪可依据其冠状动脉变化有不同之建议：(一)若病患无合并冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失，无需长期服用阿斯匹林或限制活动。只需由小儿科医师做不定期的追踪，并注意是否有复发的可能性。川崎病患的复发机率约为3%。(二)若合并轻度冠状动脉瘤，则需长期服用低剂量的阿斯匹林直到血管变化消失，并由小儿心脏科医师定期追踪，追踪检查以心电图及心脏超音波为主，有特殊必要才需做心导管检查。不必限制一般活动，但剧烈运动时仍应小心。(三)若合并巨大冠状动脉瘤，除需长期服用低剂量的阿斯匹林、抗凝血剂或其它抗血小板药物之外，也需由小儿心脏科医师定期做心电图及心脏超音波的追踪检查。如病患出现心绞痛、心肌缺氧表现时，则必须做心导管、核子医学等特殊检查。平时需控制饮食，减少高胆固醇食物的摄取。必须限制剧烈的活动。必要时，需做外科冠状动脉绕道手术以增加冠状动脉血流量。至于冠状动脉气球扩张术虽常使用于成人心脏科，但就目前而言，在婴幼儿期施行危险性仍高，必须谨慎考虑。

川崎病的治疗与护理方法
    治疗
    (一)普通康复疗法
    补充足够的水分及热量，饮食清淡易消化，加强护理．

    (二)中医分型与中药治法
    1．风热郁表
    病发急骤，持续高热，不恶寒，或微恶风，口渴喜饮，无汗，咳嗽，目赤咽红，手掌足底潮红，面部、躯干部初见皮疹，颈部淋巴结肿大，食欲不振，舌红，苔薄白，脉浮数．
    [治法]  疏风清热，透邪解毒。
    [方药]  银翘散加减：金银花、连翘各12克，薄荷7克，牛蒡子、玄参、青黛、芦根各12克，生甘草7克。手足掌潮红者，加生地、黄芩；颈部淋巴结肿大者，加川贝母、羊乳根，热势较高者，加生石膏。

    2．热毒炽盛
    壮热不退，昼轻夜重，烦躁不宁，或嗜睡，肌肤斑疹，咽红目赤，唇干赤裂(口腔黏膜充血，双眼结膜充血)，颈部淋巴结肿大，或关节肿痛，手足硬肿脱皮，舌红绛，状如杨梅，苔薄，脉数有力。
    [治法]  清气凉营，解毒护阴。
    [方药]  清瘟败毒饮加减，水牛角30克(先煎)，生地黄、丹皮、玄参、知母、金银花，连翘、黄芩、黄连各6～12克，生石膏12—16克，淡竹叶7克．仍有表证者，加重金银花、连翘的用量，阴液已耗，加鲜石斛、麦冬、天花粉等，兼有腑实证者，用生大黄通下．此外，此阶段还可选用清营汤、化斑汤、犀角地黄汤等。

    3．阴虚邪恋
    低热留恋，咽干口燥，唇焦干裂，指趾端脱皮，或潮戏脱屑，纳食不香，舌红少津，脉细数。
    [治法]  清涤余热，养阴生津。
    [方药]  竹叶石膏汤加减：生石膏12克，淡竹叶7克，炒栀子、北沙参、麦冬、石斛、天花粉、鲜芦根各12克，生甘草7克；或用沙参麦冬汤加减。

    4．气阴两伤
   身热已退，倦怠乏力，动则易汗，口渴喜饮，或心悸舌红少津，苔薄白，脉细弱或不整。
    [治法]   益气养阴。
    [方药]  生脉散加味：太子参(或党参)、五味子、麦冬、生黄芪、炒白术、生山药、石斛、生稻芽各6-12克。纳呆者，加山楂肉，口腔溃疡者，用锡类散吹口或涂拭。

    (三)现代西医西药治疗方法
    本病尚无特效疗法，主要采用抗凝血、抗炎药物治疗。诊断明确后尽早治疗，大剂量丁球蛋白静脉注射应在病程7天内应用。皮质激素虽也有抗炎作用，但因可能与动脉瘤形成有关，并可促进握血，故原则上不用。确诊后原则上不用抗生素。

    (1)急性期：①阿司匹林：口服每日30～50毫克／千克体重，热退后每日lo～30毫克／千克体重，持续用药达3个月。早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程。恢复期抗凝治疗，应长期服用阿司匹林；溶栓治疗；冠状动脉成形术。川崎病在目前还没有特效疗法，医生确定是川崎病后，如发病后的9天内能及时使用阿斯匹林的话，宝宝很快就会退烧，大约一个星期时就会痊愈，而且患上动脉扩张的几率不到5%，如果治疗的太迟，动脉扩张的几率为25%。同时配合使用丙种球蛋白也可预防冠状动脉病变，但有时宝宝会出现过敏反应，如心跳加速、呼吸困难、血压下降、发烧、出红疹等，必须在医生的监护下才能使用。②丁球蛋白静脉注射，每日200毫克／千克体重，在1～2小时内注入，连续注射5天。③潘生丁；口服每日5—6毫克／千克体重，分2次服。

    (2)急性期后：超声心动图及冠状动脉造影检查正常者，可停用阿司匹林，异常者可继续口服阿司匹林，减量至每日10毫克／千克体重。

    (3)心肌梗塞发作时：常用尿激酶，静脉漓注剂量为每日2万单位／千克体重，经皮冠状动脉腔内溶栓剂量为每次5000单位／千克体重。

    预防与护理
    (1)高营养易消化饮食，锻炼身体，提高身体抵抗力。
    (2)改善生活环境，减少化学药品的应用。
    (3)绝对休息，注意降温，因服用阿司匹林较多，要注意补充水分。
    (4)限制活动，防止并发症。
    (5)注意大剂量阿匹林的副作用。

    绝大多数川崎病患儿预后良好，适当治疗可以逐渐康复。不过专家也表示，只要做到早期诊断、规范治疗和长期随访，提高孩子自身的免疫能力，大部分川崎病患儿还是可以完全治愈的。同时，应定期复查心电图、超声心动图；在发病后3—5年内随访，病后1—2年内每3—6个月复查一次，以后每年一次，户外剧烈活动应适当加以限制。
    实际上，即使诊断不正确也不会影响治疗，因为任何医生都习惯用抗生素、退热药对付持续的高烧。但如果单独使用抗生素是没有效果的。同其它疾病引起的发烧一样，要多给宝宝喝一些水，最好是果汁。
    至于宝宝好到什么程度才能去保育所或幼儿园，并没有特别的规定，只要宝宝没有特别的不适就可以恢复正常生活。一般来说，川崎病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。