什么是先天性心脏病？
    先天性心脏病是指小儿由于胎儿时期心血管发育异常或发育障碍所造成的心血管畸形，是小儿时期最常见的心脏病。据统计，我国先天性心血管病的发病率约为7～10‰，上海出生活婴:5.78‰，成都学前儿童:3.1 ‰，福建、安徽、江西、四川、内蒙古、江苏学前儿童:1.51-2.80 ‰，广东成人:1.08 ‰，青海儿童:13.7 ‰。国外报道：3.2-8.0 ‰，这是一个相当可观的数字，按我国10亿人口计算，大约有1千万人患先天性心脏病，每年就有几十万出生婴儿患有先天性心脏病。
    最常见的先天性心血畸形是室间缺损、房间隔缺损，动脉导管未闭居第二位；其次为单纯性肺动脉瓣狭窄，法洛氏四联症，主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄，上述7种畸形约占全部先天注心血管病变的75％。复杂的心脏畸形有右室双出口，单心室，肺静脉异位引流，房室管畸形，三尖瓣闭锁，大动脉转位等。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、 彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的 进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，部分复杂的心脏畸形也可以进行手术治疗。

导致小儿先天性心脏病的病理原因：
　　①遗传是主要的内因。
　　②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。

先天性心脏病的分类：
    根据心脏左右两侧之间或大血管（大动脉与大静脉）之间有无异常通道存在，或根据有无青紫表现，将先天性心脏病分为：
　　①左向右分流型（潜伏青紫型）：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。
　　②右向左分流型（青紫型）：如法洛氏四联症、大血管错位等。
　　③无分流型（无青紫型）：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。　　

先天性心脏病的临床表现症状特征：
    先天性心脏病患儿常可表现为吃奶费劲，口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫，活动后心悸、气急、易疲劳、咳嗽、咯血、甚至昏厥及右心衰竭等。
    孩子口唇、指趾甲青紫或哭闹后青紫是最容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状。婴儿出生后即出现青紫，往往为复杂先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁，大动脉转位或重度法洛氏三联症等。如果几个月后出现青紫，最大可能是法洛氏四联症。如几岁、十几岁或成年人以后逐渐出现青紫，可能是左向右分流型先天性心脏病，如室缺、动脉导管未闭合并肺动脉高压（或称艾森曼格综合征）。
    但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别，多数的先心病在出生时表面看是没有什么特殊的。随着年龄的增大，先心病会出现一些症状，如经常感冒、发烧、肺炎、活动受限、口唇青紫、生长发育减缓或停滞等。
　　①患儿生长发育可能较同龄儿落后，并易患呼吸道感染。
　　②有无青紫随心脏畸形性质而定，如房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无青紫，但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫，随年龄增长，发展到晚期时可能出现青紫。 右向左分流型先天性心脏病，心脏畸形严重，如法洛氏四联症小儿在出生后或数周～数月 即可出现青紫，且逐渐加重。
　　③心脏听诊，在胸骨左缘可听到收缩期杂音，室间隔缺损的杂音较房间隔缺损位置低、较 响，较粗糙，向四局广泛传导；房间隔缺损的杂音左第2～3肋间，较柔和，较局限；动脉 导管未闭的杂音位置较高，在第2肋间，响亮、粗糙、传导广，呈连续性像机器转动样杂音， 收缩期与舒张期均可听到；法洛氏四联症的杂音位置高低至响亮程度根据畸形情况而异，严 重者的杂音反而轻。
　　④法洛氏四联症的小儿在活动时经常蹲下来休息以减轻气促，有时可能发生昏厥(暂时性脑 缺氧改变），甚至抽风而危及生命；另外，法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样， 称朴状指（趾）。　　
 
先天性心脏病的诊断：
　　可作心脏照片，心电图及心脏望声心动图检查。超声心动图检查其诊断价值最大，可以显示出房间隔、室间隔缺损的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手术前均应作 心导管及心血管造影检查以进一步明确诊断和做好手术前准备。　　

先天性心脏病的并发症：
　　房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可 并发脑血栓、脑脓肿，上述先天性心脏病除房间隔缺损外均易并发细菌性心内膜炎。　　

先天性心脏病的治疗：
　　①手术治疗：先天性心脏病的根治是手术治疗，一般可在4～5岁做手术，如症状严重或细菌 性心内膜炎持久不能控制者应提前手术。
　　②内科治疗：先天性心脏病手术前的内科治疗主要是避免剧烈活动，预防或治疗感染，如有心力衰竭应积极治疗。

先天性心脏病的危害：
    正常情况下，心脏内的血液是沿着一个方向流动的，在有先天性心脏病的情况下，心脏的结构发生了改变，血流动力学发生了障碍。
    首先，可以出现机体组织器官供血障碍，造成组织缺氧，影响患儿生长发育；
    其次，可造成肺部血流增加，容易反复发生肺部感染；
    第三，血流动力学异常还可加重心脏的负担，发生心力衰竭，诱发恶性心律失常甚至猝死；
    第四，心脏结构异常造成的血液湍流可造成局部心内膜结构受损，容易滋生细菌，发生感染性心内膜炎。
    此外，先心病除了会造成以上身体方面的损害外，还可给患儿造成心理上的伤害，先天性心脏病会给家庭的幸福生活蒙上阴影，给患儿的心灵造成程度不等的创伤，影响患儿的身心健康，严重的可造成人格缺陷。

先天性心脏病的预防
    由于不明确先天性心脏病的成因，因此缺乏有效的预防方法，但是专家提示如下方面能减少先天性心脏病的发生。
    某些子宫内的病毒感染所致先天畸形多伴先天性心脏病，如风疹病毒综合 征。因此妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。妊娠期服用某些药物如，亦可导致心脏畸形。
    重视母亲的妊娠期保健。糖尿病、癫痫等病的患者应在医生的指导下决定结婚、怀孕时间。女同志应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力。
    长期接触放射线或接受放射线治疗者要在脱离放射线半年后再妊娠。
    经常接触各种农药、化学药物的妇女应加强防护措施，不用或少用四环素、磺胺、苯丙胺，孕酮类、雌激素类，抗惊厥药和激素类药物，不用含激素的化妆品。
    母亲酗酒，婴儿可患酒精中毒综合征，常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法洛氏四联症等，因此夫妻双方都应戒烟戒酒。
    国内胎儿超声心动图开展了很长时间，如果父母曾患先天性心脏病，或曾有患先天性心脏病的子女，再妊娠时提倡做胎儿超声心动图，以利于早期检出患先天性心脏病的胎儿，若为复杂或难治性先天性心脏病可考虑早期引产。

先天性心脏病手术时机
      先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡，到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂，病情越重死亡越多，死亡越早。婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压。并发轻到中度肺动脉高压时，尚可争取手术治疗，但当发展到重度肺动脉高压时，则失去了手术机会，不能进行手术治疗。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术。
      总体来讲，早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自然死亡率及手术死亡率，提高手术治疗效果的关键。什么时间行外科手术最合适呢，由于科技的进步，目前婴幼儿先心病外科治疗，手术成功率在百分之九十八以上。介入治疗需穿刺外周血管来完成，因此多要求患儿体重大于5-8公斤。除无并发症小于五毫米的室间隔缺损，年龄在六月以下，可以暂时观察外，其余病人均需尽早手术。
      临床上公认的先天性心脏病的最佳治疗时机应从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考虑，一般以3-6岁为最佳，但需要在医生指导下决定手术时间，以免耽误治疗。

先天性心脏病的护理
【护理评估】
    1．病史   了解母亲妊娠史，在孕期最初3个月有无病毒感染、放射线接触和服用过影响胎儿发育的药物，孕母是否有代谢性疾病。患儿出生时有无缺氧、心脏杂音，出生后各阶段的生长发育状况以及是否有下列常见表现：喂养困难、哭声嘶哑、易气促、咳嗽、潜伏性青紫或持续性青紫，青紫的程度及与活动的关系，有无蹲踞现象和突发性昏厥，是否常急呼吸道感染或出现心功能不全等。
    2．身心状况  患儿的一般情况与心脏畸形的部位和严重程度有关。检查患儿是否有体格发育落后、皮肤发绀、眼结合膜充血、杵状指、趾，脉搏增快，呼吸急促，鼻翼扇动和三凹征等。
    大多数先天性心脏病患儿均需要接受心导管检查及心脏手术，以确立诊断及治疗。这对患儿除造成组织的损伤外，对其生命、生长发育及情绪亦带来威胁。患儿住院处于陌生环境、检查治疗过程中的危险状况、难以预测的预后以及高额医疗费用对家庭经济造成的压力，都可使患儿及其家长感到恐慌、紧张和手足无措。
    3．辅助检查   了解并分析X线、心电图、超声心动图、心导管、血液等检查结果的临床意义。
【常见护理诊断】
1．活动无耐力  与氧的供需失调有关。
2．有感染的危险  与机体免疫力低下有关。
3．营养失调，低于机体需要量  与心脏结构缺损导致体循环血流量减少，组织氧及营养缺乏有关。
4．潜在并发症
（1）脑血栓：  与红细胞增多，血液粘稠度增高有关。
（2）心力衰竭：与心脏结构缺损，肺充血有关。
（3）感染性心内膜炎：与心内膜损伤及感染有关。
5. 恐惧  与疾病的威胁及陌生环境有关。
【护理目标】
1．患儿能掌握限制活动量的方法，使活动耐力增加。
2．能描述引起感染的危险因素，不发生感染。表现为体温、血白细胞数保持正常。
3· 患儿营养状况改善。
4．住院期间患儿不发生并发症。
5．患儿及家长能获得本病的有关知识及心理支持。
【护理措施】
    1．制定适合患儿活动量的生活制度  根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担；重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。
    2. 预防感染  向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识，应避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。
    3．供给营养需要  给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。适当限制食盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅，重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。
    4．观察病情变化，防止并发症发生。
  （l）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。
  （2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一旦发生可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。
  （3）青紫型先天性心脏病患儿，由于血液粘稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水、必要时静脉输液。
  （4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。
  （5）合并心力衰竭者参阅本章心力衰竭护理。
    5．做好心理护理  关心患儿，建立良好护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情，介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境，消除恐惧心理，说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗，使诊疗工作顺利进行。
    6．健康教育  指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量，维持营养，增强抵抗力，防止各种感染，掌握观察病情变化的知识。行扁桃体摘除术与拔牙时，给足量的抗生素。防止发生感染性心内膜炎。心功能较好者可按时预防接种。定期到医院就诊检查，使患儿能安全达到适合手术的年龄。
【护理评价】   通过实施护理措施后患儿活动耐力是否得到改善；能否掌握引起感染的危险因素及预防感染的知识；患儿营养状况逐渐好转，体重增加；患儿是否发生并发症；家长和患儿能否掌握本病的相关知识。恐惧情绪是否消除。